Importancia de la atención integral al paciente hemofílico

Hoy, 17 de abril, se celebra el día mundial de la hemofilia 2018. El lema de este año es "COMPARTIR CONOCIMIENTOS NOS FORTALECE", con el cual la Federación Mundial de la Hemofilia  busca mejorar la existencia de las personas que padecen trastornos de la coagulación mediante su empoderamiento para que puedan llevar vidas más sanas, largas y productivas, compartiendo conocimientos y creando conciencia a en todo el mundo a través del intercambio de información y de actividades educativas y de capacitación.

El tratamiento de elección en la hemofilia es la profilaxis, administrando el factor de coagulación deficiente, factor VIII en hemofilia A y factor IX en hemofilia B, dosificado en función del peso y del patrón de sangrados. Esta profilaxis estándar ha demostrado que no protege a todos los pacientes con hemofilia grave de la aparición del daño articular provocado por sangrados espontáneos o por los desencadenados por la actividad física. Además existen importantes diferencias entre pacientes en cómo se elimina el factor de coagulación que se administra como terapia sustitutiva. Conociendo la farmacocinética individual de cada paciente se puede ajustar mejor su profilaxis, consiguiendo una mayor protección frente a la aparición de sangrados.

La atención integral que reciben los pacientes hemofílicos en el Hospital Universitari i Politècnic La Fe la realiza un equipo multidisciplinar compuesto por hematólogos, farmacéuticos, médicos rehabilitadores, fisioterapeutas, enfermeras, piscólogos, traumatólogos, radiólogos, etc. La colaboración entre estos profesionales ha permitido desarrollar diferentes proyectos encaminados a mejorar el tratamiento de nuestros pacientes hemofílicos:

• El primer proyecto, iniciado en diciembre de 2009, es un programa de dispensación a domicilio desarrollado en colaboración con la asociación de pacientes hemofílicos de la Comunidad Valenciana (ASHECOVA), que facilita a 49 pacientes hemofílicos un acceso más cómodo a sus tratamientos, así como un mejor seguimiento desde el servicio de farmacia(1).
• En un reciente estudio hemos demostrado en una pequeña cohorte de 7 pacientes con artropatía hemofílica que la combinación de la monitorización de la actividad física con una pulsera Fitbit y la profilaxis guiada por farmacocinética, permite a estos pacientes estar físicamente activos con bajo riesgo de sangrado(2). 
• Estamos desarrollando un proyecto de profilaxis individualizada con 2 años de seguimiento, que permite conocer las posibles causas de sangrado en los pacientes hemofílicos y actuar frente a ellas. Hemos detectado que los pacientes que eliminan más rápidamente el FVIII tienen una mayor tendencia a desarrollar sangrados. Tras un año de profilaxis personalizada a su farmacocinética, hemos observado que se reduce el número de sangrados espontáneos(3). Estos resultados van a presentarse en mayo en el Congreso Mundial de Hemofilia en Glasgow (WFH).
• Estamos promoviendo el uso de aplicaciones móviles (apps) como herramientas útiles para el control de la adherencia, el registro de la administración de FVIII o FIX en profilaxis, así como de los episodios hemorragia y su tratamiento a demanda. 
• Estamos coordinado y redactando, junto con los principales hematólogos, médicos rehabilitadores y farmacéuticos que trabajan en el ámbito de la hemofilia, monografías sobre la “Aplicación de la farmacocinética de los hemoderivados en la hemofilia A y B” y sobre la “Artropatía hemofílica”.
• Además participamos en los principales ensayos clínicos de vanguardia, incluyendo tratamientos no sustitutivos y terapia génica.
• Colaboramos tanto con la Universidad de Valencia (Departamento de Fisioterapia) y la Universidad Politécnica (Laboratorio de Análisis Inteligente de Datos), así como en Docencia universitaria y desarrollo de másters.

El objetivo de todas estas iniciativas es fomentar la "profilaxis centrada en el paciente". Buscamos obtener un programa de dosificación eficiente, adaptado a las necesidades clínicas y las preferencias del paciente, junto con el empoderamiento progresivo del paciente, cada vez más implicado en la toma de decisiones compartida y el autocuidado. La monitorización en tiempo real  del tratamiento y de la actividad física nos va a ayudar a conocer las causas reales de los sangrados, para así poder actuar directamente sobre ellas y concienciar al paciente de la importancia del cumplimiento de las recomendaciones para alcanzar el objetivo de sangrado cero.

El equipo de profesionales sanitarios de nuestro hospital que intervenimos en el ámbito de la hemofilia trabajamos de forma colaborativa y coordinada, teniendo una visión integral del paciente que nos permite avanzar en el mejor manejo de la patología y el tratamiento de forma individualizada, lo que sin duda afecta positivamente a su calidad de vida y a su evolución. Y es precisamente esto lo que nos motiva día a día.

Un saludo y feliz día de la hemofilia.

(1) Megías-Vericat JE, Monte-Boquet E, Martín-Cerezuela M, Cuéllar-Monreal MJ, Tarazona-Casany MV, Pérez-Huertas P, Bonanad S, Poveda JL. Evaluation of home delivery program in haemophilia. J Clin Pharm Ther 2018 [En proceso de evaluación].
(2) Pérez-Alenda S, Carrasco JJ, Megías-Vericat JE, Poveda JL, Bonanad S, Querol F. Quantification of physical activity in adult patients with haemophilic arthropathy in prophylaxis treatment using a fitness tracker. Haemophilia 2018; 24:e28-32.
(3)Megías JE, Marqués R, Haya S, Cid AR, Querol F, Monte E, Bosch P, Curats R, Poveda JL, Bonanad S. Bayesian pharmacokinetic individualization of prophylaxis with recombinant factor VIII in severe or moderate hemophilia A. Haemophilia 2018;24(S4) [Epub ahead of print].