Prioridades para las enfermedades raras

En España las enfermedades raras afectan a unos 3 millones de personas. Muchas de ellas carecen de un tratamiento específico efectivo, por lo que originan el 35 por ciento de las muertes de los niños menores de un año y el 10 por ciento de los fallecimientos de niños y niñas de entre 1 y 5 años. Aunque en los últimos años se ha avanzado mucho en la investigación en este campo y se ha incrementado de forma significativa el conocimiento sobre muchas enfermedades raras, es necesario no bajar la guardia y seguir invirtiendo para seguir avanzando. Por ello, la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) ha publicado unas propuestas prioritarias para el año 2013 que reproducimos a continuación (accede al documento completo pinchando aquí):

1. Que las enfermedades raras (ER) tengan un marco jurídico/administrativo que garantice la protección de los derechos (sociales y sanitarios) de las personas.
2. Que se exima del copago a las familias con ER.
3. Que se impulsen medidas concretas para asegurar el acceso en equidad a medicamentos de uso vital para las familias con ER (medicamentos huérfanos y coadyuvantes, y productos sanitarios y cosméticos).
4. Que se publique el Mapa de los Expertos/Unidades de Referencia en ER que existen en España.
5. Que se acrediten al menos 10 centros, servicios y unidades de referencia (CSUR) para ER en el Sistema Nacional de Salud en 2013.
6. Que se impulse la investigación en ER a través de los centros, servicios y unidades de referencia.
7. Que se establezca y publique la ruta de derivación para garantizar la efectiva atención de las familias.
8. Que se establezcan en todas las comunidades autónomas unidades multidisciplinares de información, seguimiento, control y atención general a las personas con ER.
9. Que se incluyan en la Estrategia Nacional de ER las propuestas e indicadores del Informe Europlan, a fin de mejorar su incidencia real en la atención.
10. Que se garantice la atención a las personas con ER que requieran su traslado a otro Estado Miembro a través de la Directiva de Movilidad Sanitaria Transfronteriza.
11. Que se utilice por parte del Gobierno español la Clasificación Internacional del Funcionamiento de la Discapacidad y de la Salud.
12. Que se impulse la escolarización del alumnado con necesidades educativas especiales.
13. Que se asegure la inclusión laboral. 

Con estas propuestas se pretende que la Administración exprese y mantenga su compromiso, solidaridad y responsabilidad con las enfermedades raras. Desde nuestra UFPE nos sumamos a ellas y nos unimos en la celebración del Día Mundial de las Enfermedades Raras que se celebra mañana día 28 de febrero.

Un saludo.

Síndrome mano-pie

A raíz de una serie de consultas de pacientes que han acudido a nuestra unidad preguntando sobre el manejo del síndrome mano pie, hemos creído interesante hacer una entrada en el blog sobre este tema.

El síndrome mano-pie, también denominado eritrodisestesia palmoplantar, es un efecto secundario de algunos medicamentos oncológicos. Este síndrome se identifica por la aparición de enrojecimiento, hinchazón y dolor principalmente en las palmas de las manos o las plantas de los pies. Aunque es menos frecuente, el síndrome mano-pie a veces se produce en otras áreas de la piel, como las rodillas y los codos. Se trata de un efecto adverso molesto, que puede ser doloroso y afectar a la vida cotidiana.

Algunos medicamentos tienen mayores probabilidades de causar síndrome mano-pie. Entre estos se encuentran Capecitabina (Xeloda^®), Sunitinib (Sutent^®), Sorafenib (Nexavar^®) o Pazopanib (Votrient^®)

Causas

La aparición de este síndrome se debe a que estos medicamentos pueden filtrarse a través de los capilares (pequeños vasos sanguíneos) principalmente de las manos y los pies, afectando al crecimiento de las células de la piel y pudiendo dañar los tejidos de estas zonas.

 Síntomas

Este síndrome no siempre aparece al iniciar estos tratamientos y su gravedad varía de unos pacientes a otros. Generalmente su aparición es mayor durante las primeras seis semanas de tratamiento con sorafenib, sunitinib y pazopanib. No obstante, con otros medicamentos puede aparece tras dos o tres meses de tratamiento.

En los casos leves a moderados de este síndrome pueden observarse en las palmas de las manos o las plantas de los pies la aparición de enrojecimiento (parecido a una quemadura solar), sarpullido, hinchazón, sensación de cosquilleo o ardor, aumento de sensibilidad al tacto, tirantez de la piel o adormecimiento. En casos más graves se puede manifestar como agrietamiento de la piel o descamación, ampollas, úlceras o llagas en la pie, dolor intenso, incluso, dificultad para caminar o usar las manos.

Control y prevención

Existen maneras de prevenir su aparición, controlar los síntomas y evitar que empeore. Estos consejos pueden ser útiles:

• Aplicar con delicadeza cremas hidratantes para el cuidado de la piel a fin de mantener las manos hidratadas. Evite frotar o masajear las manos y los pies con lociones, esto puede generar fricción.
• Limitar la exposición de las manos y los pies al agua caliente cuando lave los platos o se bañe.
• Tomar duchas o baños con agua fría. Evitar frotar la piel con la toalla.
• Refrescarse las manos y los pies con bolsas de hielo o compresas frías (toallas húmedas).
• Evitar la exposición a fuentes de calor, incluidos saunas, quedarse al sol o sentarse frente a una ventana por donde entra el sol.
• Evitar actividades que generan fuerza o fricción innecesarias en las manos o los pies durante las primeras seis semanas de tratamiento, como correr, hacer ejercicios aeróbicos y practicar deportes con raqueta.
• Evitar el contacto con sustancias químicas abrasivas utilizadas en jabones para la ropa o productos de limpieza para el hogar.
• Evitar usar herramientas o utensilios domésticos que requieran ejercer presión con la mano contra una superficie dura, como herramientas de jardín, cuchillos y destornilladores.
• Elevar las manos y los pies cuando permanezca sentado o acostado.
• Usar calzado y ropa holgados y bien ventilados.

Tratamiento

Una vez que han aparecido las manifestaciones de este síndrome puede ser de ayuda la aplicación de cremas de corticoides como clobetasol o fluocinonida. Además cremas humectantes  o exfoliantes con  urea, ácido salicílico o anestésicos tópicos como lidocaína 2% también pueden aliviar los síntomas. En el caso de presentar dolor intenso y que no se  alivia con estos tratamientos, pueden emplearse analgésicos orales como ibuprofeno, naproxeno  o paracetamol.

En el caso de que aparezca algún síntoma, se debe consultar al médico para que valore prescribir estos u otros tratamientos. Además en caso más graves el médico puede suspender temporalmente el medicamento que lo produce o bien reducir la dosis del mismos hasta que se alivien los síntomas.

Medicamentos: no los puedo tragar...

La mayoría de los medicamentos que se dispensan desde nuestra Unidad son para su  administración  por vía oral.

A pesar de ser la vía de administración aparentemente más sencilla, puede suponer una dificultad para algunos grupos de pacientes como los niños, los ancianos o para aquellas patologías con especial dificultad para la deglución, como los pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica, algunos pacientes oncológicos, etc...
La duda que se plantea para muchos de estos pacientes es la posibilidad de triturar los comprimidos para facilitar su administración.

Las características de la formulación de los comprimidos son determinantes a la hora de saber si los podemos triturar. A continuación os damos unos consejos:

- Consultar el prospecto del medicamento. Normalmente este tipo de información aparece en el prospecto, sobre todo si el medicamento no se puede partir.

- Por lo general, los comprimidos ranurados se pueden partir pero eso no quiere decir que se puedan triturar.

- Las formulaciones denominadas “oros” o “retard”, son comprimidos cuya estructura está formada por una matriz que permite la liberación del principio activo de forma gradual. Estos comprimidos nunca deben triturarse o partirse, ya que supondría la rotura de este tipo de matriz y haría que el principio activo se liberara de forma inmediata.

- Existen principios activos que se inactivan por el ácido del estómago y que por esa razón se formulan con una película protectora ("cubierta entérica") que permite que el principio activo permanezca inalterado hasta que llega al intestino, donde se ha de absorber. Este tipo de comprimidos tampoco ha de partirse.

- En otros casos, la película protectora sirve únicamente para enmascarar el sabor, por lo que no hay problema en que se trituren.

- No es recomendable la manipulación de comprimidos en el caso de medicamentos citostáticos.

A pesar de estos consejos, la consulta al farmacéutico tiene un papel primordial, ya que es el profesional que mejor puede aconsejaros y que debe valorar las diferentes opciones para dar solución a estos problemas por medio de la formulación magistral o de otro tipo de estrategias.

Podéis ampliar información en el siguiente enlace

Seguridad de los anticonceptivos orales de tercera y cuarta generación

Hace unas semanas os escribíamos en un post sobre la relación entre el uso de los anticonceptivos orales y la aparición de tromboembolismo venoso (coágulos sanguíneos en las venas).

A propósito de dicha información y tras varias consultas de algunas pacientes, hemos creído interesante daros a conocer la nota informativa publicada por la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) el pasado 29 de enero  en la que se informa del inicio de la revisión de los anticonceptivos orales de tercera y cuarta generación por parte del Comité para la Evaluación de Riesgos en Farmacovigilancia (PRAC), comité científico de la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) constituido por representantes de todas las agencias nacionales europeas.

Esta revisión se lleva a cabo a iniciativa de las autoridades francesas y tiene como objetivo evaluar si la información actualmente proporcionada en las fichas técnicas y los prospectos es suficiente para que los profesionales sanitarios y las usuarias puedan tomar la mejor decisión sobre su tratamiento.

Los anticonceptivos orales combinados de tercera y cuarta generación son aquellos que contienen como progestágeno los siguientes principios activos: desogestrel, gestodeno, norgestimato, drospirenona o nomegestrol.

La seguridad de los anticonceptivos orales ha sido revisada de forma continua por las Agencias de medicamentos de los países de la Unión Europea. Que el uso de los anticonceptivos orales conlleva un riesgo muy poco frecuente de tromboembolismo venoso es un hecho ampliamente conocido. En términos absolutos este riesgo oscila entre 20 y 40 casos por cada 100.000 mujeres usuarias y año y varía con los diferentes anticonceptivos orales, estando los anticonceptivos orales de tercera y cuarta generación en el rango superior de riesgo. Esta información está incluida en la ficha técnica y los prospectos de los diferentes anticonceptivos, que se han ido actualizando a lo largo de los años conforme se ha ido disponiendo de nuevos datos procedentes de estudios epidemiológicos.

La AEMPS ha informado además sobre las diferencias entre los distintos anticonceptivos en el riesgo de tromboembolismo venoso en su Nota Informativa 2001/10 de 1 de octubre de 2001 y en su Informe Mensual de enero de 2012.

La revisión actual no está motivada por nuevos datos ni existe actualmente ningún motivo para modificar los tratamientos en curso, aunque se recuerda a profesionales y usuarias la necesidad de seguir las instrucciones de la ficha técnica y el prospecto de los medicamentos para garantizar su uso seguro.

Adicionalmente la AEMPS informa de que a instancias de las autoridades francesas, el PRAC también evaluará los medicamentos que contienen acetato de ciproterona en combinación con estrógenos. Estos medicamentos actúan como anticonceptivos si bien su indicación autorizada se encuentra restringida al tratamiento de determinadas formas de acné, hirsutismo y alopecia androgénica en mujeres, y no deben administrarse solamente con fines de anticoncepción.

La AEMPS informará sobre el resultado de estas revisiones. Tanto el calendario de los procedimientos como las cuestiones que abordará el PRAC estarán disponibles en la página web de la AEMPS, dentro de la sección de farmacovigilancia de medicamentos de uso humano¹.

Por último, tal y como os hablábamos en otro reciente post, os recordamos la importancia de notificar todas las sospechas de reacciones adversas a los Centros Autonómicos de Farmacovigilancia, pudiendo ser notificadas por vosotros mismos a través de un sencillo formulario electrónico  disponible en la web www.notificaRAM.es

Referencia
1. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios [Web]. Enero de 2013. Farmacovigilancia de Medicamentos de Uso Humano.

Disponible en:http://www.aemps.gob.es/vigilancia/medicamentosUsoHumano/home.htm

Las asociaciones de pacientes oncológicos se dan a conocer entre los profesionales

La Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM) ha publicado en su último boletín un número especial dedicado a todas las agrupaciones de pacientes oncológicos.

Las asociaciones de pacientes oncológicos son asociaciones sin ánimo de lucro constituidas por personas afectadas directa o indirectamente por una determinada enfermedad oncológica. Su misión fundamental es apoyar  y mantener informados a los pacientes y negociar con las  instituciones sanitarias para conseguir más recursos para la investigación y el tratamiento. También ayudan a  que los pacientes afectados compartan sus experiencias y aprendan  a conocer y a cuidar su enfermedad, lo que supone  un apoyo psicológico muy importante.

La colaboración de estas sociedades con la SEOM se ha materializado en la creación de proyectos de asesoramiento médico, la elaboración de folletos y publicaciones para pacientes y familiares, la presentación conjunta de acciones a los medios de comunicación, la participación activa en sus congresos o reuniones, la invitación a participar en las reuniones científicas de SEOM, debates, etc.

En este número se presentan las distintas asociaciones de pacientes oncológicos, exponiendo cada una de ellas cuáles son sus objetivos concretos, sus proyectos y los logros conseguidos  así como sus páginas web de contacto.

Este boletín se puede encontrar a través del siguiente enlace:

http://www.seom.org/seomcms/images/stories/recursos/Boletines/Noviembre/Boletin_SEOM_83_nov-dic12.pdf

Glosario de términos en VIH/SIDA

A raíz de algunas dudas planteadas hoy con un paciente VIH en relación a su tratamiento, nos ha parecido interesante facilitar a través de nuestro blog el acceso a alguna fuente fiable que pueda contribuir a aclarar algunos conceptos.

Todos aquellos que de una u otra manera tengáis relación con el mundo del VIH/SIDA ya conoceréis la página de AIDSinfo (versión en español infoSIDA). Se trata de una completísima página con multitud de materiales informativos, tanto para consulta como para descarga, en relación con la prevención, el tratamiento y la investigación en VIH/SIDA. En esta página, altamente recomendable, tenéis disponible la 7ª edición de su "Glosario de términos relacionados con el VIH/SIDA". En los siguientes enlaces podéis acceder al documento completo en formato PDF:

- Versión en español (699KB)

- Versión en inglés (647KB)

Esperamos que os sea de utilidad.

Un saludo.

Día Mundial contra el Cáncer

Hoy, 4 de febrero de 2013, se celebra el Día Mundial Contra el Cáncer. Desde nuestra UFPE queremos adherirnos a las celebraciones y apoyar todas las iniciativas que se han preparado para la celebración de este día.

Pinchando AQUÍ podéis acceder a la web del Grupo Español de Pacientes con Cáncer (GEPAC) donde se recogen las iniciativas, actividades, foros, etc... programadas alrededor de este día.

Aprovechamos para recordar los 10 puntos del MANIFIESTO DE LOS PACIENTES DE CÁNCER:

• Acceso a investigación biomédica y clínica de excelencia
• Asistencia multidisciplinar por profesionales cualificados en servicios de referencia
• Aumento de la información y de los servicios de apoyo al paciente
• Constitución de registro de tumores de ámbito estatal
• Acceso a un tratamiento efectivo sin discriminación
• Evaluación de la atención oncológica según criterios de calidad
• Establecimiento de planes de atención a las necesidades de los supervivientes
• Políticas que sitúen a los pacientes y sus necesidades en el centro de la atención oncológica
• Reducción del aislamiento que caracteriza las vidas de los pacientes de cáncer y sus familias
• Fomentar una cultura de responsabilidad social corporativa de las empresas e instituciones más cercanas a los pacientes de cáncer

Podéis firmar digitalmente este manifiesto accediendo a la web y también podéis contribuir a su difusión. 

Colaboremos entre todos en la lucha contra el cáncer.

Un saludo

ConArtritis estrena nueva página web

La Coordinadora Nacional de Artritis (ConArtritis) ha estrenado nuevo portal web con un renovado diseño que busca facilitar a los usuarios la navegación por sus distintas secciones. Estos apartados cuentan además con nuevos contenidos sobre temas como Artritis Reumatoide, Artritis Psoriásica y Artritis Idiopática Juvenil. El objetivo es mantener informados de todas las novedades a pacientes, familiares, asociaciones, profesionales… Además, la web ha sido lanzada con la idea de que los pacientes tengan un lugar donde encontrar ayuda y apoyo para mejorar su calidad de vida.

Entre las principales novedades del portal se encuentra una categoría de Testimonios, otra de Actividades y un Foro de Debate. Lo que se mantiene de la anterior versión es la posibilidad de descargar las publicaciones, los dossiers de los proyectos y los boletines ‘A tu Ritmo’ que elaboraConArtritis.

Os animamos a consultar esta interesante web, esperamos que os sea de utilidad.

Saludos.